罕见的白塞氏病又称贝赫切特综合征，导致的血管炎可以累及心脏瓣膜及其周围组织，使瓣膜的结构和功能受损，无法完全闭合，从而引起血液反流。心脏瓣膜病撞上罕见的白塞氏病，特别是在患者依从性差、长期服药、并合多重基础疾病的情况下，治疗难度不言而喻。

近日，昆明三博脑科医院心脏外科王忠明院长团队继成功完成“高危型心脏瓣膜病并伴有系统性红斑狼疮、感染性心内膜炎等多重疾病”心脏手术后，再次成功为一名心脏瓣膜病合并白塞氏病的患者进行手术治疗。这在探索罕见疾病治疗方法方面具有积极意义，并为相关疾病的治疗提供了新的策略。

心脏病变背后，是白塞氏病这个“隐形杀手”

患者46岁，一年前无明显诱因反复出现胸闷、气短、夜间不能平卧、活动后喘息等症状，于当地医院就医，心脏彩超提示“主动脉瓣关闭不全”。既往有反复口腔病史10年，最终确诊为“白塞氏病+心脏瓣膜病”。

因心脏瓣膜病合并白塞氏病的主动脉瓣关闭不全的手术治疗具有瓣周漏发生率高、再次手术率高、病死率高的特点。患者还有多年高血压、焦虑症等病史，治疗难度和风险进一步增加，因此患者选择药物治疗。

近期，患者症状持续加重，检查结果提示“主动脉瓣中度关闭不全，瓣口收缩期血流速度增快，左房扩大，三尖瓣反流”，四处求医均被告知手术难度大，风险极高。了解到昆明三博脑科医院心脏中心王忠明院长在心脏疑难病方面经验丰富，已经做了10000余例心脏手术，其中心脏瓣膜病手术4000余例，为寻求进一步治疗，到院就诊。

心脏大血管外科王忠明院长团队接诊询问后发现，患者既往有心脏瓣膜病、白塞氏病、高血压3级、抑郁症等多重病史，身体各项机能较差，且服药治疗多年来，依从性差，自行减、停药物，随意停止免疫抑制治疗，长期炎症未得到控制，除了无法耐受外科手术外，手术出血、感染风险也倍增，稍有不慎，围术期大出血或形成感染，如果不积极手术治疗，患者可能会突发心衰，后果同样不堪设想。

面对这么复杂的病情，王院长联合心外科、心内科、手术麻醉科、重症监护室（ICU）、影像科等多学科专家进行全面评估。最终决定多学科协作，先调理身体使各项指标达到手术要求，充分的准备下，再全麻下行“体外循环下主动脉瓣置换术”。

在王院长团队的坚持不懈和多学科联动下，这场罕见病攻坚战最终取得胜利，画上了温暖句号。

白塞病的致命威胁——心脏受累

白塞病又称贝赫切特综合征，是一种因血管炎症攻击全身器官的慢性自身免疫性疾病。主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤损害。其危害远不止于此，除了这些常见症状外，白塞病还可影响周围血管、心脏等器官，引发致命的心脏病变。 

白塞病心脏损害临床表现多样，可能引发以下病变：

1.瓣膜损害：主动脉瓣最常受累，表现为瓣膜脱垂、穿孔或撕裂，导致重度关闭不全。此类患者往往以胸闷、心悸、气促、咯粉红色泡沫痰为主要症状，住院后发现有严重瓣膜病变，在术前先要控制好炎症指标。

2.冠脉受累，冠脉受累较为少见，可有冠状动脉狭窄、动脉瘤或闭塞等。主要表现为心绞痛，严重者发生心肌梗死。对于有口腔溃疡、会阴溃疡等表现而无冠状动脉粥样硬化的高危因素患者，行冠状动脉造影未发现粥样硬化表现的较为年轻患者需警惕白塞病冠脉受累。

3.其他类型的心脏白塞病：白塞氏病心脏受累的其他表现还有心包积液、传导系统障碍、心腔内血栓形成、心肌炎等。

昆明三博脑科医院心脏大血管外科自运营以来，王院长团队已开展10例疑难心脏外科手术，并全部成功，这些罕见心脏病的成功救治，是医学挑战的胜利，也是心脏中心王院长团队在疑难危重心脏病领域的重大突破。未来，心脏中心将继续深耕复杂心脏疾病诊疗领域，以技术创新为引领，以国家标准化心脏病中心建设为依托，为更多复杂患者提供更优质的医疗服务，打开希望之门。